La myopathie est un grand problème de santé à l’heure actuelle pour les scientifiques. La piste thérapeutique des cellules souches comme approche de traitement est l’objet actuellement de polémique.
Certains milieux religieux ne semblent pas approuver cette piste qui semble ouvrir des perspectives thérapeutiques tant pour cette pathologie que pour bien d’autres maladies. Le président français Jacques Chirac a même eu à se prononcer sur la question de financer la recherche sur la myopathie quelques jours avant le lancement du téléthon pour collecter des ressources qui a eu lieu le 8 décembre 2006. Pour notre part, nous pensons qu’il est possible d’améliorer la qualité de vie des myopathes, au regard, selon certaines littératures scientifiques et médicales, de l’implication du stress oxydatif et surtout des déficiences mitochondriales.
Le terme myopathie concerne un certain nombre de problèmes de santé caractérisés par la faiblesse musculaire. Le nom vient du grec "myo" qui signifie muscle et "pathos" qui signifie maladie. C’est dire que tous les muscles du corps humain peuvent être concernés. Les myopathies peuvent être acquises ou génétiques et généralement affectent les muscles les plus proches du tronc du corps bien qu’ils y en aient qui affectent les muscles des parties inférieures des bras ou des pieds. Les myopathies entraînent de problèmes d’incapacité de contraction et de relaxation des muscles et différentes myopathies présentent des degrés divers de faiblesses musculaires. Les myopathies les plus sévères peuvent se manifester par des difficultés respiratoires et capacité à avaler. Mais ces problèmes peuvent généralement être bien gérés par les professionnels de la santé.
Les myopathies sont un problème de production d’énergie, particulièrement au niveau musculaire. Cette déficience dans la production de l’énergie, implique les mitochondries. Certaines myopathies présentent des signes d’amélioration avec le temps, par une restauration de la force musculaire. Maintenant que l’implication du stress oxydatif dans les myopathies est reconnue, des perspectives d’amélioration de la qualité de vie des myopathes est réelle, avec les antioxydants endogènes (super oxydase dismutase, catalase, glutathion peroxydase), et exogène (vitamines A, C, E, sélénium, zinc, cuivre, etc.).
Les myopathies sont, entre autres, un problème d’inefficience dans la production d’énergie particulièrement musculaire. Cette déficience de production d’énergie implique les mitochondries, d’où le caractère mitochondrial des myopathies. Au-delà de la génétique, il y a pour ainsi dire un problème de mauvais fonctionnement des mitochondries lié au stress oxydatif. Les antioxydants sont une approche de solution, particulièrement la coenzyme Q10 (Co Q10), qui est un antioxydant dont la déficience affecte particulièrement l’efficience mitochondriale.
Les perspectives de prise en charge découlent de l’implication du stress oxydatif dans cette pathologie classée dans les maladies neuromusculaires. Rappelons surtout que les myopathies sont reconnues comme des maladies mitochondriales.
Les antioxydants particulièrement la coenzyme peuvent jouer un grand rôle dans l’amélioration de la qualité de vie des myopathes.
Stress oxydatif et maladies neuromusculaires
Depuis les années 1980, de nombreuses équipes de recherche ont démontré l’implication du stress oxydatif dans les maladies neuromusculaires, en particulier dans les myopathies mitochondriales et dystrophies musculaires.
Pour les myopathies mitochondriales, l’implication de ce facteur paraît logique puisque les réactions d’oxydation se déroulent dans les mitochondries. Un dysfonctionnement de la chaîne respiratoire est une des causes principales d’une production excessive de radicaux libres. Il a été montré par ailleurs que le stress oxydatif pouvait entraîner des modifications de type dystrophique dans le muscle squelettique, l’oxydation des lipides et des protéines contenues dans les membranes des cellules musculaires.
Des études plus récentes ont confirmé le rôle du stress oxydatif dans la pathogenèse des dystrophies musculaires héréditaires. En effet, des patients atteints de dystrophinopathies (Duchenne et Becker) présentaient les signes d’une augmentation du stress oxydatif. De plus, des traitements antioxydants ont pu augmenter la masse musculaire de patients atteints de myopathie de Duchenne.
Qu’est-ce que le stress oxydatif ?
En condition physiologique normale, les mitochondries de nos cellules sont capables de transformer une molécule d’oxygène en deux molécules d’eau. Ce phénomène, appelé réduction de l’oxygène, est indispensable à la vie de la cellule puisqu’il fournit l’énergie nécessaire à son fonctionnement. Cependant, un petit pourcentage de l’oxygène ne sera pas correctement converti en eau et donnera naissance à des espèces oxygénées activées (EOA) auxquelles appartiennent les radicaux libres. Ces EOA sont particulièrement toxiques pour nos cellules et peuvent entraîner le cas échéant : mutation de l’ADN, destruction des protéines ou oxydation des lipides et du glucose. Pour s’en protéger, l’organisme a développé des systèmes de défense qui permettent de réguler la production des EOA : les antioxydants.
Les stress oxydatif touche l’ensemble des tissus et des métabolismes. De ce fait, il est impliqué dans de nombreuses pathologies telles que le cancer, l’obésité, le diabète, les maladies cardiovasculaires et inflammatoires...
Qu’est-ce qu’une maladie mitochondriale ?
Les maladies mitochondriales sont des maladies qui peuvent affecter tout l’organisme, mais les caractéristiques exactes de la maladie varient d’un individu à l’autre. Certaines personnes ont une prédominance de maladies cérébrales ou neurologiques, d’autres auront des maladies musculaires (myopathies mitochondriales), maladies cardio-vasculaires (cardiomyopathies) endocriniennes, rénales ou des maladies de la moelle osseuse ou une accumulation de celles-ci ou d’autres.
Plusieurs maladies mitochondriales découlent d’une accumulation excessive d’acides organiques (tel que l’acide lactique) ; ceux-ci sont généralement des sous-produits du métabolisme normal, mais quand ils sont en excès, l’acidose en tant que telle peut entraîner des lésions ou même devenir mortelle. L’accumulation de l’acide lactique est un problème fréquent dans les maladies mitochondriales. On pensait généralement que les maladies mitochondriales étaient un problème des enfants. Récemment on a découvert que beaucoup de maladies courantes comme le diabète, les maladies cardio-vasculaires ischémiques ont dans certains cas une cause mitochondrienne. De même, des maladies de vieillissement comme les maladies de Parkinson et d’Alzheimer, peuvent résulter en partie des déficiences mitochondriales. En fait, le processus du vieillissement lui-même peut être entraîné par une lésion des mitochondries dans le courant de la vie à cause du stress oxydatif.
Depuis la découverte de la première maladie génétique mitochondriale en 1998, le nombre des maladies mitochondriales connues a gonflé. Ces maladies présentent une complexité génétique et des présentations cliniques qui transcendent les catégories diagnostiques. Elles affectent premièrement le cerveau, les nerfs, les muscles, le cœur, les reins, le système endocrinal dont les besoins énergétiques élevés ne peuvent plus être convenablement satisfaits. En plus, un grand nombre de maladies dégénératives sont reconnues être impliquées dans une ou plus de la centaine de maladies connues des mutations mitochondriales.
Les malades avec des déficiences génétiques en coenzyme Q10 peuvent souffrir de dysfonctionnement dans le cerveau, les muscles, y compris la fatigue à l’exercice et les crises. Ces patients semblent bien réagir à la supplémentation en coenzyme Q10.
La déficience en coenzyme Q10 est une des maladies mitochondriales causées par des mutations, les ADN non mitochondriales, c’est-à-dire l’ADN dans le noyau cellulaire.
Dès lors que toutes les cellules (à l’exception des globules rouges) contiennent des mitochondries, les maladies mitochondriales tendent à affecter divers systèmes de l’organisme. Bien sûr certains organes et tissus dépensent plus que d’autres de l’énergie que les mitochondries produisent.
Dans le même registre, les déficiences mitochondriales peuvent contribuer aux maladies du cœur chez certains patients. Une récente étude sur la cardiomyopathie a démontré que près d’un patient sur quatre a des mutations pathologiques dans l’ADN mitochondrial du tissu cardiaque.
Quand beaucoup de mitochondries ne fonctionnent pas correctement une maladie peut en résulter. Les maladies mitochondriales affectent souvent le cerveau à cause des besoins énormes en énergie des cellules du cerveau. Les maladies mitochondriales sont différentes dans leurs manifestations.
La différence tient au fait que différents systèmes d’organes peuvent contenir différents taux de maladies mitochondriales et que seulement ceux dont les tissus aux taux très élevés de maladies mitochondriales verront leur fonctionnement perturber. Certaines maladies mitochondriales sont héréditaires. Celles impliquant l’ADN mitochondriale peuvent être héritées du côté maternel. La plupart des maladies mitochondriales toutefois sont des anomalies génétiques provenant des parents. On estime à un sur quatre le risque de récurrence dans les enfants de même parent.
Qu’est-ce que la myopathie mitochondriale ?
Les myopathies mitochondriales sont un groupe de maladies neuromusculaires dues à une lésion de la mitochondrie, une petite structure de production d’énergie présente dans chaque cellule dans l’organisme et qui sert de "centrale de production d’énergie" des cellules. Les cellules des nerfs dans le cerveau et des muscles ont besoin d’une grande quantité d’énergie, et de ce fait peuvent être particulièrement endommagées quand survient un mauvais fonctionnement de la mitochondrie.
Les symptômes des myopathies mitochondriales comprennent : faiblesse musculaire, difficulté de mobilité, déficience auriculaire, instabilité dans la motricité, démence, désordre dans les mouvements, surdité, cécité, paupières pendantes, mobilité limitée des yeux, vomissement et crises.
Les manifestations de ces troubles se compliquent de l’affaiblissement progressif à la mort. La plupart des myopathies mitochondriales surviennent avant l’âge de vingt ans, et souvent commencent des difficultés de mouvement ou faiblesse musculaire pendant les activités physiques, les muscles se fatiguent facilement ou s’affaiblissent. Nausées, maux de tête, difficultés respiratoires sont également associées à ces troubles.
Coenzyme Q10 et maladies mitochondriales.
A cause du rôle important que joue le Co Q10 dans la mitochondrie, beaucoup de maladies mitochondriales peuvent bénéficier des effets bénéfiques de la supplémentation en Co Q10.
Interrogez votre docteur sur la CoQ10, certainement il vous dira qu’il n’en a jamais entendu parler. Une raison tient du nom CoQ10. "La plupart des médecins ne connaissent pas ce qu’est une coenzyme," selon Karl Folkers, Ph.D, un des chercheurs qui est pionnier en matière de CoQ10. La plupart de biochimistes le connaissent comme ubiquinone, un nom également mystérieux. La CoQ10 est un peu plus facile à apprécier quand vous vous rappelez que les vitamines fonctionnent comme coenzymes dans l’organisme, promouvant des milliers de réactions biochimiques essentielles. Le rôle-clé de la CoQ10 réside dans la production du triphosphate d’adénosine (triphosphate d’adénosine), requis pour la production énergétique dans chaque cellule du corps. Secondaire à cela, la CoQ10 fonctionne comme antioxydant puissant.
Les organes de tout le corps humain qui ont besoin d’énergie pour fonctionner correctement sont dépendants du bon fonctionnement des mitochondries (qui sont l’endroit où l’ATP est produite dans la cellule).
Les organes qui ont le plus grand besoin d’énergie sont le cerveau, le cœur, le pancréas, les muscles, les reins, les glandes endocriniennes et la moelle osseuse. Ces organes sont les plus généralement affectés dans les maladies mitochondriales.
Il y a environ une à plusieurs centaines de mitochondries dans chaque cellule, et chaque mitochondrie contient de molécules de protéine complexe indispensable pour mener à bien les réactions chimiques pour la production de l’énergie.
La mitochondrie joue plusieurs fonctions indispensables pour le métabolisme cellulaire, mais le processus de production d’énergie est le plus important. Ces processus nous permettent de décomposer les glucides, les graisses et les protéines de l’alimentation et sont la raison pour laquelle nous avons besoin de l’oxygène pour vivre. Les électrons des molécules de ces aliments subissent une série de processus moléculaire complexe appelée la chaîne de transport d’électron. La molécule finale dans la chaîne, le cytochrome oxydase, libère des électrons à l’oxygène.
Une caractéristique spécifique des mitochondries est qu’elles ont leur propre molécule ADN, l’ADN mitochondrial, qui transporte le message génétique pour divers éléments-clés de la chaîne de transport d’électron.
Coenzyme Q10 et cardiomyopathie
La cardiomyopathie est, il faut le savoir, une maladie du muscle cardiaque. La coenzyme Q10 est présente à l’état naturel dans tout organisme. Elle est fortement concentrée dans les cellules myocardites à cause des besoins énergétiques très élevés du coeur. Toutefois, pour des raisons sans doute liées au processus d’oxydation des tissus, sa quantité diminue progressivement à partir de la vingtaine pour finalement disparaître pratiquement vers les 50-60 ans. Ce qui expliquerait, entre autres, la fréquence des maladies cardio-vasculaires et autres crises cardiaques survenant à cette période de la vie.
Dr Kall Folkers a observé que les troubles cardiovasculaires sont liés à ces problèmes de même qu’ils peuvent survenir si la production d’énergie est perturbée. Il a néanmoins mené une étude en double aveugle pour évaluer l’effet de la coenzyme Q10 sur les performances cardiaques de patients ayant des dystrophies musculaires et neurologiques. Après trois mois de traitement avec 100 mg de coenzyme Q10 par jour, les fonctions cardiaques étaient améliorées de manière significative chez tous les patients et que la moitié des patients présentaient des améliorations manifestes dans les mouvements et dans les capacités d’exercice.
Le Dr Folkers a émis l’hypothèse que ces problèmes avaient en commun une déficience en coenzyme Qx10.
La CoQ10 a été découverte en 1957 relativement tard comme vitamine par Frederick Crane, Ph.D, maintenant à l’université de Purdue dans l’Indiana. Quatre ans après, Peter D. Mitchell, Ph.D, de l’université d’Edimbourg, a démontré comment la CoQ10 produit l’énergie au niveau cellulaire et, en 1978, a gagné le prix Nobel de chimie pour cette découverte.
Au milieu des années 60, les chercheurs japonais ont démontré que la CoQ10 est concentrée dans le myocarde, ou muscle du cœur. Son rôle dans le coeur est important : le cœur, un des organes les plus énergiques du corps, bat approximativement 100 000 fois par jour et 36 millions de fois une année, et dépend de la CoQ10 comme "bioénergies."
Au début des années 80, Folkers, directeur de l’Institut pour la recherche biochimique à l’université du Texas, et le regretté Per H. Langsjoen, M.D. (le père de Peter), ont mené la première étude sur la CoQ10 dans le traitement de la cardiomyopathie, une forme de défaillance progressive du cœur.
Les résultats furent étonnants. Dans une étude bien menée, 19 patients qui étaient sensés mourir d’un arrêt du cœur ont survécu avec "une amélioration clinique extraordinaire," selon le rapport de Folkers et de Langsjoen dans "Proceedings of the national academy of sciences of the USA" (juin 1985 ;82:4240-4).
Les études de cas ont démontré l’effet stupéfiant de la CoQ10. Dans" Biochemical and biophysical "reasearch communications (15 janv., 1993 ;182:247-53), Folkers a décrit un homme âgé de 43 ans souffrant d’une cardiomyopathie. Après qu’on lui a administré de la CoQ10, son cœur hypertrophié est devenu plus petit (preuve que son cœur fonctionnait efficacement) et il pouvait reprendre "une vie athlétique extrêmement active." Le fonctionnement du cœur d’un autre patient, un homme âgé de 50 ans avec une cardiomyopathie très grave, revint à la normale après qu’il eut pris de la CoQ10, et depuis lors n’a "aucune limitation d’activité."
De nombreuses autres études ont confirmé le rôle de la CoQ10 dans les défaillances cardiaques, ou maladies ischémiques du cœur qui sont en principe traitées avec des médicaments (tels que les bêtas bloquants et inhibiteurs ACE) ou par une greffe de coeur.
Au regard du rôle de la déficience du fonctionnement des mitochondries dans les myopathies, les antioxydants peuvent effectivement améliorer la qualité de vie des myopathes. Les antioxydants sont capables de protéger les mitochondries contre les radicaux libres.
La coenzyme est l’antioxydant par excellence impliquée (dans le fonctionnement mitochondrial).
Les excellents résultats de la coenzyme Q10 dans le traitement de la cardiomyopathie augurent de très bonnes perspectives d’amélioration de la qualité de vie des myopathes. La production énergétique est au cœur de la problématique de la myopathie. En effet, les muscles ont besoin d’énergie, la déficience énergétique contribue au développement de la pathologie dont l’origine génétique est indiscutable.
Cette déficience énergétique est liée à la déficience du fonctionnement des mitochondries.
L’intérêt du traitement des cardiomyopathies avec la coenzyme Q10, offre à notre sens des motifs d’espoir d’amélioration de la qualité de vie des myopathes en général. On peut lire dans le passage intitulé "Myocardiopathie : nouvel espoir de guérison" de l’excellent ouvrage du Dr Ray Rand (1) : "En 1992, les Dr Folkers et Langsjoen ont présenté les résultats d’une étude dans la documentation médicale qui, je crois, apporte à ce dilemme une conclusion évidente. A leur demande, onze candidats à une greffe typique furent invités à consommer de la CoQ10. Trois des patients passèrent de la classification la plus sérieuse, classe IV, à la plus favorable, classe I, selon le guide préparé par la New York heart association quatre patients des classes III et IV à la classe II, et deux autres de la classe III à la classe I.
S’appuyant sur des essais cliniques convaincants, déjà publiés dans la documentation médicale, Folkers et Langsjoen ont fourni la preuve indéniable de l’efficacité et de la sécurité de l’utilisation de la CoQ10 sur des patients en phase terminale pour cause d’insuffisance cardiaque, tous en attente d’une greffe de cœur.
Voilà donc l’exemple frappant d’une vitamine/antioxydant naturelle dont l’efficacité et la sécurité ont été démontrées dans plusieurs essais cliniques. Il s’agit là de l’essence même de la médecine nutritionnelle. Lorsque le muscle cardiaque est affaibli pour quelque raison que ce soit, il s’accapare une part plus grande des éléments essentiels dont les cellules du cœur ont besoin pour créer de l’énergie. En raison d’une utilisation excessive de ces nutriments, le muscle cardiaque épuise finalement ses réserves de CoQ10, le nutriment le plus important que requiert la création d’énergie.
Lorsque les patients en consomment sous forme de supplément, le muscle cardiaque peut refaire le plein de CoQ10, générer plus d’énergie et compenser son état affaibli."
Au regard des effets bénéfiques de la coenzyme Q10 contre les myopathies et surtout de la cardiomyopathie des lecteurs se poseront la question : "pourquoi les médecins ne recommandent-ils pas la coenzyme Q10."
Le Dr Ray Strand donne une réponse dans son livre :
‘’...Alors pourquoi les médecins ne recommandent-ils pas l’essai de la CoQ10 à leurs patients souffrant de myocardiopathie ? Ce que les médecins ignorent pourrait vous être fatal.
En vérité, je n’ai jamais été témoin de discussions sur l’usage de la CoQ10 à aucune réunion médicale, ni discuté du sujet avec aucun cardiologue, outre mon interaction avec le médecin de Wayne. Je n’ai jamais eu vent non plus qu’un cardiologue ait suggéré la consommation de CoQ10 à aucun de mes patients souffrant d’insuffisance cardiaque congestive ou de myocardiopathie. Après consultation des études sur la CoQ10, je suis également stupéfait de constater que le corps médical n’est pas disposé à offrir cette possibilité aux patients. Seulement un pour cent des cardiologues, aux Etats-Unis, recommandent la CoQ10 à leurs patients atteints d’insuffisance cardiaque ou de myocardiopathie. Ce n’est pas non plus qu’ils disposent d’une autre bonne thérapie d’appoints.
Le National institute of health a financé la majorité des études relatives à la CoQ10 aux Etats-Unis. Contrairement à la pléthore de médicaments synthétiques, la CoQ10 est un produit naturel et, en tant que tel, elle ne peut être brevetée par la FDA. Par conséquent, les sociétés pharmaceutiques ne sont pas prêtes à dépenser les 350 millions de dollars que requiert l’approbation par la FDA d’un produit naturel, tel que la CoQ10, si aucune incitation financière ne peut y être rattachée. La promotion d’un médicament auprès des médecins est également très coûteuse pour l’industrie pharmaceutique. Cela ne se produira tout simplement pas.
Voilà pourquoi les médecins ne recommandent pas la CoQ10. Les médecins reçoivent une formation pharmaceutique. Alors, bien que nous connaissions les médicaments, nous en savons très peu sur les produits naturels. Autant nous détestons l’admettre, les représentants des ventes de produits pharmaceutiques, qui se présentent dans nos bureaux quotidiennement, contrôlent une grande partie de ce que nous apprenons sur les nouveaux traitements. A ce jour, aucun d’eux ne m’a fait part d’une étude sur la CoQ10 et sur ses effets sur la myocardiopathie. Le supplément CoQ10 fait partie des produits qui ne sont sources d’aucun gain, ..."
Sy Siaka naturothérapeute
Tél : 50 33 41 70 / 78 81 70 96
Notes :
(1) Myocardiopathie : Nouvel espoir pour une guérison (page 75-86) du Dr Strand
Bibliographie :
Coenzyme Q10 All - around nutrients for
All-around health : Beth. M. Ley Jacob
Ce que votre médecin ignore de la médecine nutritionnnelle pourrait vous être fatal Du Dr Ray- Strand
