Dans ce contexte de pandémie de Coronavirus (COVID-19), les professionnels de santé et experts des maladies du globule rouge doivent tout au moins au publique en général et aux patients et familles concernés par la drépanocytose en particulier des informations fiables et utiles.
Face à ce fléau, les drépanocytaires sont des cibles plus vulnérables et doivent pour ce faire être vigilants pour éviter d’être contaminés par ce virus et être victimes de possibles complications sévères dans un contexte d’immunité faible.
Pour toute question ou en cas de doute, nous recommandons aux drépanocytaires de prendre contact avec leurs médecins spécialistes.
Chaque année, plus de 300 000 nouveaux cas de drépanocytoses sont diagnostiqués dans le monde. L’Afrique, connait les taux de prévalences les plus élevés de cette pathologie, qui est aussi la maladie génétique la plus répandue au Burkina Faso.
La Journée mondiale de la drépanocytose, ce 19 juin, célébrée dans un contexte de pandémie de COVID-19 est une occasion de réflexion sur les liens entre ces deux maladies.
La drépanocytose est une maladie héréditaire de l’hémoglobine. Selon l’OMS, près de 5% de la population mondiale, sont porteurs d’un gène responsable d’une anomalie de l’hémoglobine. La majorité des personnes atteintes de cette maladie, vive en Afrique noir avec des prévalences qui varient entre 10 et 40 %. Elle pose un problème majeur de santé publique dans ces pays en développement. Au Burkina, 3 personnes sur 100, sans distinction d’ethnies, d’origines géographiques ou de classes sociales, portent le gène de la drépanocytose.
Elle touche plus de 50 millions de personne à travers le monde, frappant de plein fouet les populations des continents Africain et Asiatique. La lutte contre la drépanocytose constitue la 4ème priorité en matière de santé publique mondiale après le cancer, le sida et le paludisme. Depuis 2009, elle figure parmi les priorités de l’OMS pour le continent Africain.
LA DREPANOCYTOSE RESTE TOUJOURS UNE MALADIE GENETIQUE MECONNUE
Egalement appelée anémie falciforme, la drépanocytose est une maladie génétique récessive touchant l’hémoglobine des globules rouges. Chez les personnes atteintes par cette pathologie congénitale, l’hémoglobine est anormale due à une déformation des hématies, prenant alors la forme de faucille, ce qui altère le transport de l’oxygène par les globules rouges défectueux. L’altération de la morphologie des globules rouges, entraîne comme premiers symptômes : une anémie hémolytique, crises de douleur, une sensibilité accrue aux infections.
La drépanocytose se transmet par l’union de deux parents tous deux porteurs de l’anomalie génétique. Les parents peuvent être des porteurs sains, c’est-à-dire qu’ils possèdent autant d’hémoglobine A que d’hémoglobine S. Ce sont les porteurs du trait drépanocytaire (AS). Ces porteurs AS, aussi appelé hétérozygotes, ne souffrent en général d’aucun des symptômes de la maladie. Cependant, de leur union naissent les enfants porteurs de la drépanocytose homozygote (SS) avec 25% des risques à chaque grossesse. En l’absence de prise en charge approprié de cette forme SS, 50% des enfants décèdent avant l’âge de 5 ans.
Un dépistage précoce est d’une importance vitale afin de mettre en place dès la naissance une prise en charge spécialisée et des mesures préventives des complications infectieuses pour l’enfant atteint de drépanocytose.
LES SYMPTOMES DE LA DREPANOCYTOSE
Les complications aigües se traduisent par des crises vaso-occlusives, des infections et une aggravation de l’anémie.
Les symptômes apparaissent généralement chez le nourrisson de plus de 4 mois.
A terme, se dresse le tableau clinique suivant :
Blocage et obstruction au niveau de la circulation sanguine,
Hémolyse et durée de vie des globules rouges passant de 120 jours à 20 jours.
Lésions de la rate causée par les vaso-occlusions
Pneumonies et méningites fréquentes.
LES TRAITEMENTS EXISTANTS
Traitement des crises vaso-occlusives : antalgiques et mise sous oxygène
Prévention des facteurs déclenchant les crises (froid, altitude, infections, déshydratation)
Supplémentation en folates
Traitement préventif des infections à pneumocoques et méningocoques par vaccination
Les antibiotiques généralement utilisés pour prévenir les infections et les complications ne sont pas d’une grande utilité chez les jeunes enfants.
Transfusion sanguine en cas d’anémie profonde ou d’infection grave est envisageable, lorsque la gravité et l’évolution de la maladie atteignent un niveau critique. En effet, des complications telles qu’une anémie grave, un accident vasculaire cérébral peuvent amener un patient à se qualifier pour une transfusion sanguine
Hydroxyurée : il a été prouvé que ce médicament pouvait réduire ou prévenir plusieurs complications liées à la drépanocytose. Ce médicament augmente la quantité d’hémoglobine fœtale dans le sang. Il y a un léger inconvénient, à savoir que ce médicament ne convient pas à tout le monde.
Greffe de moelle osseuse : La moelle osseuse est un tissu adipeux et mou présent dans les os. La moelle osseuse a pour but de produire des cellules sanguines. Le traitement par greffe de moelle osseuse ou par cellules souches est une procédure complexe impliquant l’extraction des cellules souches de la moelle osseuse. Ces cellules sont ensuite filtrées puis réinsérées dans le patient. Les cellules peuvent être extraites de quelqu’un d’autre qualifié de donneur (en général le frère ou la sœur du patient).
L’allogreffe de cellules souches hématopoïétiques est un traitement potentiellement curateur. En effet, pour guérir de la drépanocytose, une seule solution existe à l’heure actuelle : la greffe de moelle osseuse, zone dans laquelle sont produits les globules rouges. Cette procédure donne de bons résultats, mais elle est lourde et très coûteuse, c’est la raison pour laquelle elle n’est tentée qu’en dernier recours. Encore très chère et expérimentale, cette procédure concerne actuellement moins de vingt patients dans le monde.
PERSPECTIVE THERAPEUTIQUE
Les avancées thérapeutiques sont parvenues à améliorer les conditions de vie des patients et à augmenter leurs espérances de vie. Mais les recherches se poursuivent pour mettre au point un traitement curatif d’accès facile et rapide.
Thérapie génique : nouvel espoir de traitement
Des chercheurs ont mis au point une thérapie génique permettant d’obtenir une correction complète de la maladie. Cette technique consiste à introduire du matériel génétique dans des cellules pour soigner une maladie. Pour la drépanocytose, elle consiste à “greffer” un gène sain de la bêta-globine dans les cellules souches hématoïétiques des malades. Cependant, la lourdeur du traitement serait comparable à celui d’une greffe de moelle osseuse. Son avantage réside en ce que le donneur n’est plus un obstacle insurmontable. Quelques patients ont été traités par thérapie génique mais le transport d’un gène fonctionnel dans les cellules cibles est compliqué par des difficultés de production du vecteur.
QUELQUES CONSEQUENCES POSSIBLES D’UNE INFECTION AU COVID-19 POUR UNE PERSONNE ATTEINTE DE DREPANOCYTOSE
Actuellement, il y a une rareté de données spécifiques sur l’impact du virus COVID-19 sur les patients atteints de maladies du globule rouge. Cependant, l’hypothèse que le risque soit accru chez les sujets atteints de la drépanocytose et de la bêta-thalassémie est fort plausible. Au regard de la propagation du virus et des facteurs de risques rendant les patients drépanocytaires particulièrement vulnérables à cette infection, une extrême vigilance est impérative.
En effet, les personnes atteintes de drépanocytose sont particulièrement sujettes aux infections respiratoires et sanguines. Ces infections sont souvent causées par un germe (bactérie) appelé Streptococcus pneumoniae, (pneumocoque), qui peut provoquer de nombreux types de maladies graves.
Les personnes atteintes de drépanocytose peuvent contracter des infections plus facilement que les personnes non atteintes car leur rate (un organe du corps qui filtre le sang et vital pour le bon fonctionnement du système immunitaire) ne fonctionne pas correctement d’une part et les tissus et les os endommagés par la drépanocytose peuvent abriter des bactéries d’autre part.
La prévention des infections est donc l’un des principaux moyens d’améliorer la santé des personnes atteintes de drépanocytose et de réduire le risque de décès. Par rapport au reste de la population, les patients drépanocytaires sont spécifiquement sujets aux complications pulmonaires aiguës, notamment aux infections virales. Chez les drépanocytaires, il pourrait avoir un risque accru en raison de l’atteinte respiratoire privilégiée de ce virus. L’infection pourrait déclencher une crise ou un syndrome thoracique aigu.
Une étude, parue dans le Lancet hématologie en Juin 2020, étudiant l’impact de la COVID-19 chez des patients atteints de drépanocytose, montre que chez la majorité de ces patients drépanocytaires, l’infection à COVID-19 a été associée avec une crise Vaso-Occlusive (54%) et un syndrome thoracique aigu (28%). Par ailleurs, les admissions en soins intensifs étaient plus importantes chez les patients drépanocytaires âgés de plus de 45 ans.
Les hémoglobinopathies ne sont généralement pas associées aux maladies respiratoires. Cependant, ces maladies peuvent entraîner des complications impliquant le cœur, les poumons et le système immunitaire, ce qui, chez un patient positif au COVID-19, engendrerait de graves complications. Une des complications graves et causes principales de décès de cette maladie génétique du sang est le syndrome thoracique aigu, le plus souvent provoqué par une infection respiratoire.
De plus, toute hypoxie, déshydratation ou acidose due à une infection respiratoire peut causer une crise Vaso-Occlusive (notamment un syndrome thoracique aigu). L’hypertension pulmonaire ou une maladie intestinale peuvent également augmenter le risque de complications pour les patients drépanocytaires qui contracteraient le virus.
CONTRE-INDICATIONS A L’USAGE DE LA CHLOROQUINE POUR LE TRAITEMENT DU COVID-19 PAR LES PATIENTS DREPANOCYTAIRES.
Certains sujets drépanocytaires sont aussi porteurs d’autres anomalies comme le Déficit en G6PD (Glucose-6-Phosphate Déshydrogénase : est une enzyme indispensable à la survie des globules rouges), traduisant qu’ils ont un défaut d’une enzyme qui favoriserait dans certains cas, certes rares, l’hémolyse des globules rouges lorsqu’ils prennent certains médicaments.
Parmi ces médicaments, qu’on leur conseille d’éviter, figurent les antipaludéens comme la primaquine mais également la chloroquine. Par mesure de précaution, la prise de la chloroquine par les patients drépanocytaires, doit se faire dans le respect strict de prescriptions médicales et avec une surveillance médicale particulière. En pareille circonstance, après 48 heures, il faudra vérifier si le patient n’a pas hémolysé. Il peut lui-même le constater, si ses urines sont plus foncées et que ses yeux deviennent plus jaunes.
DREPANOCYTOSE ET VACCINATION COVID-19
Toutes les personnes de plus de 18 ans atteintes de drépanocytose peuvent se faire vacciner. Il n’y a pas de contre-indication spécifique liée à la drépanocytose à aucun des vaccins la COVID-19 disponible de nos jours (Astra Zeneca® : Vaxzevria , Pfizer-BioNTech® : COMIRNATY , Moderna® : Moderna COVID-19 mRNA , Johnson & Johnson® : Vaccin COVID-19 Janssen … ).
Le premier objectif de la vaccination contre le COVID-19, est de réduire significativement le nombre de formes graves. Dans le cas spécifique des personnes atteintes de drépanocytose, le virus peut aussi déclencher une crise, parfois sévère. Indépendamment du type de virus, c’est une réaction du corps à son entrée (fièvre, inflammation, …). Les personnes atteintes de drépanocytose de plus de 45 ans (tous types confondus SS, SC, S-bêta Thal) sont particulièrement à risque de formes graves de COVID-19. En conséquence, les spécialistes de la drépanocytose recommandent unanimement la vaccination des adultes de plus de 18 ans atteints de drépanocytose.
CONCLUSION
Reconnue comme un des foyers originels de la mutation drépanocytaire à plus forte prévalence de la drépanocytose, l’Afrique est paradoxalement, le continent où la prise en charge du malade drépanocytaire et les recherches sur la maladie connaissent moins de vigueur. Considérant les progrès accomplis dans les pays développés, il apparait que la drépanocytose est en Afrique, une maladie de l’ignorance et de la pauvreté stigmatisant les inégalités de bonne santé.
En dépit de l’ampleur du phénomène et de la faiblesse des moyens consacrés, des chercheurs africains et burkinabè engagés dans des réseaux de collaboration Sud-Sud et Sud-Nord, s’efforcent de garder la flamme de cette problématique vive. L’espoir qu’entretient cette recherche nécessite pour sa matérialisation un engagement et une politique sanitaire résolument volontariste.
En attendant, les drépanocytaires, parce que particulièrement vulnérables, sont des cibles prioritaires des campagnes de vaccination et de promotion du respect strict des gestes barrières contre le COVID-19.
A l’endroit de la population en général et des sujets drépanocytaires en particulier, les autorités sanitaires, les prestataires et spécialistes de santé, sont invités à garder une vigilance haute, en dépit de la tendance décroissante des cas incidents. De même, la sensibilisation doit rester vigoureuse, systématique et portée par plusieurs supports et canaux de communication et de diffusion.
Enfin, des études supplémentaires sont encore nécessaires pour déterminer les liens complexes entre la drépanocytose et le COVID-19 en ce qui concerne l’augmentation de la susceptibilité à l’infection et la gravité de maladie.
Dr Bougouma Edith Christianne
Pharm.D, Ph.D. en Santé Publique et Microbiologie
(Certifié en épidémiologie moléculaire/génétique/génomique et en conseils génétique)
